Aplasia de Scheibe
El laberinto óseo, el otículo membranoso y los conductos semicirculares están bien formados; sus defectos incluyen aplasia e hiperplasia de la estría vascular, colapso de la membrana de Reissner, membrana tectoria con curvatura anormal, distorsión del órgano de Corti y ausencia de células pilosas. El desarrollo del laberinto óseo es normal o casi normal, con aplasia del sáculo y de las espiras cocleares inferiores, produciendo una pérdida en las frecuencias medias y altas, con restos auditivos en las graves. Su transmisión es autosómica recesiva.
Etiología
Herencia
autosómica recesiva.
Síntomas y Signos
Hipoacusia SN con
audición residual de frecuencias bajas.
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