Sarcoidosis
La sarcoidosis, (del griego sarx, que significa "carne") o enfermedad de Besnier-Boeck, es una enfermedad granulomatosas sistémica,
de carácter autoinmune, que
afecta a todas las poblaciones y etnias humanas, y fundamentalmente a adultos
entre 20 y 40 años. Sus causas son desconocidas. Los síntomas pueden aparecer
repentinamente, pero suelen manifestarse de manera gradual. El curso de la
enfermedad es variable y puede ser desde asintomática hasta crónica (en el 5%
de los casos), pudiendo llevar a la muerte (sólo en un 1% de los casos en que
se hace crónica).
La enfermedad puede manifestarse en cualquier órgano del cuerpo, con mayor frecuencia en el pulmón y ganglios intratorácicos. También son frecuentes
las manifestaciones oculares, cutáneas y hepáticas.
Etiología
Su etiologia es desconocida, la hipótesis más aceptada es que se trata de una respuesta inmunitaria a exposición de factores ambientales en individuos geneticamente predispuestos.
Síntomas y Signos
Síntomas y Signos
La sarcoidosis es una enfermedad sistémica que puede afectar a cualquier
órgano. Los síntomas más comunes son imprecisos: fatiga, falta de energía,
pérdida de peso, dolores articulares, sequedad ocular, visión borrosa, falta de
aliento, tos seca o lesiones cutáneas, que varían desde enrojecimientos y
pequeños nódulos hasta eritema
nodoso o lupus. A menudo es asintomática.
La combinación de eritema
nodoso, linfadenopatía bilateral y dolor articular recibe el nombre de síndrome de Löfgren, y tiene un
pronóstico relativamente bueno.
Pueden producirse afecciones renales, hepáticas, cardiacas o
encefálicas, que pueden provocar alteraciones funcionales posteriores. Las
manifestaciones oculares incluyen uveitis, uveoparotitis (asociada con el síndrome de Heerfordt-Waldenstrom) e
inflamación de retina, que puede
provocar pérdida de visión clara o ceguera.
Tratamiento
Entre el 30 y el 70% de los pacientes no requiere
tratamiento. Se han venido utilizando corticosteroides,
en concreto prednisona. En algunos pacientes, este tratamiento puede ralentizar
o revertir el curso de la enfermedad, pero otros no responden a esta terapia.
Su uso es controvertido porque en muchos casos la enfermedad remite
espontáneamente. Además los corticosteroides tienen efectos secundarios, de
manera que su uso se suele limitar a los casos más graves.
También se suelen tratar los síntomas severos con
inmunosupresores, como la azatioprina.
Al estar los granulomas provocados por acumulación de células inmunitarias,
especialmente linfocitos T,
algunos inmunosupresores han resultado eficaces, como los inhibidores de la
interleuquina-2 o del TNF alfa. Pero ninguno de ellos es completamente eficaz y
además pueden tener efectos secundarios, incrementándose el riesgo de
reactivación de una tuberculosis latente o de desarrollar determinados tumores.
Aproximadamente la mitad de los casos remiten o se pueden curar en 12-36 meses y la mayor parte de ellos en 5 años. Pocas veces la enfermedad persiste durante décadas.
Aproximadamente la mitad de los casos remiten o se pueden curar en 12-36 meses y la mayor parte de ellos en 5 años. Pocas veces la enfermedad persiste durante décadas.
 |
Sarcoidosis en un ganglio linfático
|
No hay comentarios:
Publicar un comentario