Patologias del oído interno:Wegener

Wegener

La granulomatosis de Wegener o granulomatosis de la mediana edad, ahora llamada poliangitis granulomatosa, es un tipo de vasculitis poco frecuente en la cual se produce hinchazón e inflamación de los vasos sanguíneos, dificultando así el flujo de la sangre. Afecta principalmente los vasos sanguíneos en la nariz, senos paranasales, oídos, pulmones y riñones, aunque otras áreas pueden estar comprometidas.

Existen 2 formas clínicas:

·         Limitada: Afecta exclusivamente al tracto respiratorio y predomina en mujeres.

·         Difusa o clásica: Con afectación simultánea de vías respiratorias altas y bajas, afectación renal y de otros órganos.

Etiología

Se desconoce la causa, pero se cree que la granulomatosis de Wegener es un trastorno autoinmune. La artritis se presenta en alrededor de la mitad de todas las personas con esta enfermedad.

Síntomas y Signos

Dolor  en el tórax, tos con sangre, sangre en la orina u otros síntomas de este trastorno.

El síntoma más común es la sinusitis frecuente. Otros síntomas iniciales pueden abarcar fiebre persistente sin una causa obvia, sudores nocturnos, fatiga y malestar general (sensación de indisposición).

Las infecciones crónicas del oído también se pueden presentar antes del diagnóstico de la granulomatosis de Wegener. Otros síntomas de las vías respiratorias superiores incluyen hemorragia nasal, dolor y úlceras o llagas alrededor del orificio nasal.

Igualmente, es común que se presente pérdida del apetito y pérdida de peso. Las lesiones cutáneas son comunes, pero no hay una lesión característica asociada con la enfermedad.

Aunque no sucede siempre, se pueden presentar síntomas de enfermedad renal. La orina puede estar sanguinolenta y a menudo aparece primero como orina roja o turbia.

Muchos pacientes presentan problemas oculares que pueden ir desde una conjuntivitis leve hasta una hinchazón grave del ojo.

Tratamiento

El médico puede sugerir tratamiento con glucocorticoides (como prednisona) y un medicamento citotóxico, que es un medicamento que mata las células o bloquea su crecimiento y funcionamiento. Los medicamentos citotóxicos con frecuencia se utilizan durante una quimioterapia.

Los medicamentos citotóxicos utilizados para tratar la granulomatosis de Wegener abarcan:

·         Ciclofosfamida (Cytoxan)

·         Rituximab (anticuerpo monoclonal quimerico anti-CD20)

·         Metotrexato

·         Azatioprina (Imuran)

                              Micrografia que muestras rasgos caracteristicos de granulomatosis de Wegener: vasculitis y                                granulomas con celulas gigantes multinucleadas (tincion con hematoxilina- eosina).